Von Hippelova-Lindauova choroba

Von Hippelova-Lindauova choroba (VHL) patří mezi dědičné nádorové syndromy. Je u ní zvýšené riziko maligních a benigních nádorů, nejčastěji se jedná o hemangioblastomy sítnice, mozečku a míchy, renální karcinomy, feochromocytomy nebo paragangliomy. Epidem Epidemiologie Prevalence se odhaduje na 1/53 000, incidence u novorozenců je asi 1/36 000. Ženy i muži jsou postiženi stejně. Průměrný věk při diagnóze je 26 let, rozmezí je od kojeneckého věku do sedmé dekády. Klinický popis Nejčastějším prvním projevem VHL jsou hemangioblastomy sítnice, které se vyskytnou asi u 50 % pacientů, mohou být mnohočetné, bilaterální. Obvykle jsou ...