Česká lékařská společnost Jana Evangelisty Purkyně

DOPORUČENÉ POSTUPY PRO PRAKTICKÉ LÉKAŘE

Projekt MZ ČR zpracovaný ČLS JEP za podpory grantu IGA MZ ČR 5390-3

Reg. č. a/004/028

Psoriáza

Autor: 	Doc. MUDr. Věra Semrádová, CSc.

Gesce:	Česká dermatovenerologická společnost ČLS JEP

Oponenti:	Prof. MUDr. P. Barták, CSc.
MUDr. Jiří Appelt

CHARAKTERISTIKA   A   PŘEDMĚT   DOPORUČENÉHO  POSTUPU                               

Definice

Psoriasis vulg. patří mezi závažné dermatózy, což je dáno jednak incidencí, která se v severních částech Evropy pohybuje mezi 2-3%, jednak  dlouhodobým, často celoživotně recidivujícím průběhem, který z ní činí jak zdravotně tak často i sociálně pacienty těžce postihující onemocnění.
Podle epidemiologických údajů je nepochybné, že genetická predispozice hraje rozhodující roli v určení charakteru a rozsahu onemocnění. Byly prokázány dva geneticky fixované typy psoriázy, které se od sebe výrazně liší. Typ I.- psoriáza mladistvých začíná v dětství, nejčastěji mezi 16.-22. rokem a rodinná anamnéza bývá většinou pozitivní. Projevuje se převážně akutním průběhem se sklonem ke generalizaci a špatnou léčebnou ovlivnitelností. Typ II.- psoriáza dospělých se manifestuje až po 40. roce věku a rodinná anamnéza je negativní. Průběh onemocnění je mírnější, chronický, často jen s omezením na predilekční místa. Závažnými formami onemocnění je psoriasis arthropathica a psoriasis pustulosa. Vzhledem ke způsobu dědičnosti (multifaktoriální) a variabilitě faktorů zevního prostředí, které průběh onemocnění ovlivňují, je velmi obtížené predikovat riziko psoriázy v genetickém poradenství.
Nejnověji je psoriáza řazena mezi autoimunitní onemocnění na základě následujících poznatků: l/ účinek imunosupresivní léčby, 2/ exacerbace onemocnění po IL-2   a INF-gama, 3/ negativní a pozitivní asociace s infekčními chorobami, 4/ asociace s HLA antigeny, 5/ nález aktivovaných T lymfocytů v psoriatických lezích. U psoriatiků byla zjištěna signifikantně vyšší přítomnost obezity, diabetu, hypertenze a kardiální insuficience než          u ostatních dermatologických pacientů a současně je u nich méně frekventní skupina dermatóz s imunopatologickými rysy typu atopické dermatitidy, urtikarie a mikrobiální           a virové infekce. Psoriáza je tedy považována za imunodysregulační proces s převahou Thl převládajících znaků imunitní odpovědi.
Významnou složkou vedoucí k exacerbaci latentní psoriázy nebo ke zhoršení kožních projevů jsou provokační faktory prostředí, mezi nimiž patří na první místo infekce, zejména streptokokové. Asi u třetiny nemocných dochází k výsevu kožních projevů po fyzikálních traumatech. Také řada léků, zejména lithium, beta-blokátory a antimalarika zhoršují klinický obraz onemocnění. Významné jsou rovněž neuropsychické vlivy a změny hormonální. Prokázaný je vliv konzumace alkoholu i vlivy klimatické.
Patogeneze onemocnění není dosud zcela objasněna, protože se nepodařilo vytvořit konečný patogenetický koncept, do kterého by se včlenily všechny, pro psoriázu typické znaky. Mezi ně patří zánětlivé změny na cévách, infiltráty z aktivovaných T-lymfocytů, hromadění polynukleárů a výrazné zvýšení proliferace keratinocytů , pozorované při histopatologickém vyšetření. 

Klinický obraz onemocnění:
Psoriáza je charakterizována výskytem polokulovitých růžových  až červených papulí, ostře ohraničených, které jsou na povrchu kryty stříbřitými drolícími se šupinami. Při akutním výsevu jsou téměř všechny papuly stejně velké (psoriasis punctata, psoriasis guttata), rozeseté na většině kožního povrchu, jen s minimálním sklonem ke splývání. V akutní výsevové fázi  může být přítomen Koebnerův izomorfní fenomén. Při chronických projevech se papuly zvětšují a splývají buď do terčů (psoriasis nummularis) nebo až do rozsáhlých ložisek (psoriasis geographica). Často bývá postižena vlasatá část hlavy a nehty (dolíčkování, olejové skvrny, onycholýza), dalšími predilekčními místy jsou oblasti loktů, kolen a křížová krajina. Ke stanovení diagnózy pomůže vybavení Auspitzova fenoménu.
Psoriatické projevy se mohou rozšířit prakticky na celý povrch kůže za vzniku psoriatické erytrodermie. Mezi atypické formy patří psoriasis inversa v intertriginózních lokalizacích 
a fotosenzitivní forma psoriázy, provokovaná UV zářením. Psoriáza má tendenci k postižení symetrických míst, což je pomocným diagnostickým znakem. Psoriáza postihuje obě pohlaví stejně. K nejtěžším formám psoriázy patří generalizovaná pustulózní forma (typ Zumbusch), která se obvykle vyskytuje u osob středního věku. Mezi provokující faktory patří přerušení systémové kortikosteroidní terapie, hypokalcemie, infekce zejména horních cest dýchacích      a lokální iritancia. Probíhá buď pod obrazem generalizované erupce pustulí na erytémové bazi s náhlým nástupem a přechodem do erytrodermie, nebo ve formě anulárních ložisek s pustulami na periferii a nebo  jako pustulace lokalizovaných psoriatických ložisek (nejčastěji po agresivní iritativní terapii ). Od této generalizované formy se liší chronická lokalizovaná pustulózní forma (typ Barber) na dlaních a ploskách. Postihuje osoby středního věku a je častější u žen. Charakteristickými projevy jsou ostře ohraničené plochy s erytémem, pustulami a desquamací. Uvedená místa většinou postihuje symetricky , ale unilaterální leze nejsou zcela vyjímečné.
Diagnostika:
Diagnózu  psoriázy stanovíme na základě: klinického obrazu
                                                                     anamnestických údajů 
                                                                     histopatologického vyšetření
                                                                     event.HLA typizace
Diferenciální diagnóza zahrnuje celou řadu dermatóz, jejichž spektrum se liší podle akuity a lokalizace psoriatického výsevu.
1/ u  akutního generalizovaného výsevu -  lichen planus
-	pityriasis lichenoides chronica
-	pityriasis rosea
                                                                 -  lékové exantémy
					      -  syfilitický exantém
2/ u chronických terčů - mikrobiální ekzém
                                     - psoriasiformní syfilis
                                     - neurodermitis circumscripta
3/ u postižení vlasaté části hlavy -  seborhoická dermatitida
				      - mykotické postižení
4/ u inverzní formy - intertrigo
        - kontaktní ekzém
        - mykózy
5/ u generalizované psoriasis pustulosa - dermatitis subcornealis Sneddon – Wilkinson
					     - pustulózní léková erupce
					     - stafylodermie
					     - kandidóza
6/ u lokalizované psoriasis pustulosa palmaris et plantaris  - eczema hyperkeratoticum
                                                                                              - mykózy
							           - paraneoplastické akrokeratózy
Diagnostický postup:
Vyšetření:
1)	Klinické:	Diagnózu jednotlivých forem psoriázy stanoví vždy dermatovenerolog. Při 
každém novém výsevu musí být rovněž diagnóza potvrzena dermatologem, neboť se   klinický obraz onemocnění může výrazně lišit od předchozích změn. 
POZOR! Častá záměna akutního psoriatického výsevu po tonsilitidě za toxoalergický exantém!

2)	Laboratorní: Kontrolní vyšetření biochemických parametrů (přesné určení podle způsobu 
	 terapie ).

3) Jiné: Vyšetření na fokální infekci (ORL, zubní, u žen - gynekologie, u mužů – urologie).
                        
Léčebný postuP: 
Lokální terapie:
1/ Emoliencia
2/ Keratolytika (kys.salicylová, urea )
3/ Kortikosteroidy volně nebo pod okluzí
4/ Dehet ve formě dehtové pasty nebo v kombinaci s kortikosteroidy (Locacorten-tar)
5/ Dithranol  (cignolin ) v minutové terapii (kombinace s dehtem nebo ureou)
6/ Deriváty vitaminu D3 (calcipotriol, tacalcitol)
7/ Antimikrobiální látky
8/ Koupele (solné, ichtamolové, olejové aj.)
9/ Nové léky: tazaroten, makrolidy apod.
Pro praktické lékaře: emoliencia,  keratolytika a koupele, ostatní na doporučení dermatovenerologa. 

Další terapeutické možnosti:
- Intralezionální terapie
- Fototerapie a fotochemoterapie 
- Systémová terapie
- Kombinované léčebné postupy
- Podpůrná terapie
	1/ Antihistaminika
	2/ Antimykotika
	3/ Nesteroidní antiflogistika
	4/ Psychiatrická a psychologická léčba
	5/ Dietní režim
- Další postupy
Rehabilitace, lázně, balneoterapie, klimatoterapie. 
DRUH  PÉČE
I.	Ambulantní péče odborná  dermatologem,při artropatických formách ve spolupráci s revmatologem
II.	Jednodenní ústavní péče ( stacionář) pro provádění fototerapie a fotochemoterapie,balneoterapie a při speciálních způsobech ošetření (např.minutová terapie cignolinem)
III.	Plánovaná lůžková péče je indikována:
1/ Akutní gutátní,pustulózní nebo rychle progredující psoriáza.
2/Terapie,kterou nelze aplikovat ambulantně ( např.zahájení systémové nebo PUVA   terapie) nebo komplikace předchozí terapie.
3/ Současně probíhající diabetes mellitus,hypertenze,onemocnění srdce,artritidy.
4/ Závažná psoriáza postihující tyto oblasti:kštice,ruce,nohy,obličej,genital.
5/ Rozsáhlé postižení – psoriáza postihující více než 25% kožního povrchu.
6/ Psoriáza,která se nezlepšila po předchozí ambulantní terapii,trvající alespoň             4 týdny.
7/ Psoriáza,která pro lokalizaci onemocnění nebo pro vliv na psychiku, nemocného omezuje v běžné denní činnosti.
IV.	Ambulantní péče praktickým lékařem: udržovací terapie doporučená dermatovenerologem.

Prevence

I. Primární  - genetické poradenství
                    - životní režim u latentních psoriatiků
II. Sekundární - udržovací terapie, intenzivní léčba při recidivách nebo progresi onemocnění,omezení provokačních faktorů (infekce, psychický stres, léčba fokální infekce apod.), dietní režim s omezením vysokokalorických potravin a alkoholu, nepoužívat léky provokující psoriatický výsev.
Pro oba druhy prevence je nutná edukace nejen pacienta, ale celé populace.

Prognóza:
Průběh onemocnění je velmi variabilní. Prognosticky je průběh horší u I. typu psoriázy, u artropatických a pustulózních forem. Erytrodemická a generalizovaná pustulózní psoriáza mohou ohrožovat i život nemocných.
Posudková hlediska:
	Pracovní schopnost nemocných je závislá na rozsahu onemocnění a na způsobu vykonávané práce (např. u artropatických forem omezení fyzicky náročných výkonů).            U závažných recidivujících erytrodermií, artropatických a pustulózních forem se špatnou léčebnou ovlivnitelností je nutno přiznat částečný nebo úplný invalidní důchod.

Etická hlediska:
	Psoriasis vulg. je onemocnění, které zejména při rozsáhlejším postižení výrazně zhoršuje kvalitu života. Subjektivní potíže (svědění, pálení, bolesti kloubů) mohou ztížit i běžné denní činnosti. Změny viditelné na kůži mohou mít psychické následky. Tyto i další faktory přímo spojené s psoriázou mohou vyvolat četné problémy v zaměstnání, vyloučení ze společenského života, sexuální problémy a deprese.

Použitá literatura:                    
Drake, L.A., et al, Committee on Guidelines of Care: Guidelines of care for psoriasis. J.am.Acad.Dermatol. 1993, 28, s. 632-7.
Ortonne, J.P.: Aetiology and pathogenesis of psoriasis. Brit.J.Dermatology 1996, 135, Suppl.49, s. 1-5.
Henseler, T., Christophers, E.: Disease concomitance in psoriasis. J.Am.Acad.Dermatol. 1995, 32, s. 982-6.
Christophers, E., Wolff, K.: Treatment of psoriasis. Dermatol. Therapy 1999, 11, s. 7-119.
Kerkhof, P.C.M., Steegers-Theunissen, R.P.M., Kuipers, M.V.: Evaluation of Topical Drug Treatment in Psoriasis. Dermatology 1998, 197, s. 31-36.

 Doporučený postup

Psoriasis vulgaris (PV) – RECIDIVA

                      Chronické terče                                                                                             Akutní generalizace                     

                      výsev v původní lokalizaci                                                                          stejný charakter morf

                      ano                                  ne                                                                         ano                          ne

                                                       psoriatická                                                                 obvyklý
                                                       predilekce                                                         provokační faktor

                                                       ano         ne                                                       ano                    ne             D

                                               typické morfy         
              
                                               ano               ne

                                                                    D                                                                                                       
 
                                                          PV                                                                                    D = dermatolog

Doporučený terapeutický postup

Psoriasis vulgaris

       
                      Chronické terče                                                                                 Akutní generalizovaný výsev

                 koupele, emoliencia,                                                                                                    rozsah
                 kortikosteroidní externa (KS)
                            III. a IV. třídy                                                                               25 %                           25 %    

	                  2 – 3 týdny                                     
             	                     lokální terapie                 hospitalizace
                                                                                                                                     +

                zlepšeno                  nezlepšeno		                        
                                                event. progrese                           fokální infekce    psych.stres     svědění                    
                  
                                                        fokusy? 
                    	            ano             ne       ano        ne      ano     ne

	pokračovat,	        konsilium 	
	event.doplnit           dermatologa
	kombinovanými 	           ATB	      0    sedativa      0    antihistaminika     0
	KS preparáty		                                                                        anxiolytika
	(keratolytika, dehty)

Doporučený postup

Psoriasis vulgaris (PV) – první výsev

              Jednotlivé morfy                                                                                              Generalizovaný výsev

	psoriatická predilekce	               vznik

	ano                          ne    	postupný                  náhlý

	rodinná anamnéza	rodinná anamnéza                           	rodinná anamnéza

	 ano                ne        D	ano                    ne                             ano                      ne

	typické morfy	maximum           jinde nebo	     D          po infekci      bez                        
 		v psoriatické      dispersně                      nebo stresu     příčiny